Болезнь синдром Картагенера
Синдром Картагенера – это комбинированный врожденный порок, который характеризуется следующими признаками:
• Противоположное расположение легких;
• Хронические болезни бронхов и легких;
• Патологические нарушения в придаточных носовых пазухах (синусит или гипоплазия).
Этиология
Синдром противоположного расположения легких почти во всех случаях сопровождается правосторонним размещением сердца, иногда даже случается обратное размещение органов брюшной полости. Противоположное положение внутренних органов нередко вызывает нарушение мукоцилиарного клиренса, который обусловлен врожденной патологией двигательной деятельности реснитчатого эпителия органов дыхания. Именно из-за отсутствия мукоцилиарного клиренса возникает сочетание противоположного положения легких и развития воспалительного хронического гнойного процесса в легких и бронхах, а также появления синусита, отита, фарингита.
Также указывается довольно частое сочетание синдрома Картагенера с врожденной недостаточностью альфаантитрипсина и ее гетерозиготными формами.
Клиническая картина
Частые случаи возникновения респираторных заболеваний, бронхитов в рецидивирующей форме, пневмонии с первых месяцев от рождения. Ранее заболевание хроническим бронхитом и пневмонией, сопровождающееся скорым развитием гнойного эндобронхита, бронхоэктазов и бронхоэктатического заболевания (кашель с гнойной мокротой, отставание в физическом развитии, деформация фаланг пальцев и ногтей, симптомы интоксикации, регулярные обострения).
В легких, в большей части в нижних отделах, как правило, справа прослушиваются характерные сухие и влажные хрипы. Во время обострения повышается температура тела, ухудшается общее состояние, увеличиваются симптомы интоксикации, а также все больше распространяются физикальные изменения в легочных органах. Дыхание через нос становится трудным, начинают появляться выделения гноя из носа. Нередки случаи рецидивирующего или хронического гнойного синусита, отита, полипоза носовой слизистой и гайморовых пазух.
Диагностика
Данный диагноз ставится в случае получения соответствующих результатов клинических анализов и рентгена, которые выявляют противоположное расположение легких, которое сопровождается правосторонним нахождением сердца. Во время проведения бронхографии и бронхоскопии может выявиться, что находящееся справа легкое трехдолевое, а левое легкое двухдолевое.
Для того чтобы выявить нарушения работы реснитчатого эпителия нужно провести микроскопическое электронное исследование слизи, бронхов, биоматериала из трахеи или носовой слизистой оболочки.
Лечение
Главный метод терапии данного заболевания – это консервативное лечение, направленное на уменьшение или ликвидацию активности процесса воспаления в легких и бронхах, а также улучшение вентиляционной и дренажной функциональности.